Jak komórki walczą z toksycznymi białkami? Dr Lidia Wróbel w podcaście Człowiek 2.0

Dlaczego w komórkach gromadzą się toksyczne białka i co ma to wspólnego z chorobą Parkinsona czy Huntingtona? W podcaście Jana Stradowskiego Człowiek 2.0 dr Lidia Wróbel z Międzynarodowego Instytutu Biologii Molekularnej i Komórkowej w Warszawie wyjaśnia, czym jest proteostaza – mechanizm utrzymujący równowagę białek – oraz dlaczego jego zaburzenie może uruchamiać procesy prowadzące do neurodegeneracji

Proteostaza oznacza homeostazę białek, czyli utrzymanie równowagi między ich syntezą, fałdowaniem i degradacją. Białka są podstawowymi wykonawcami funkcji w komórce: tworzą jej strukturę, regulują metabolizm, uczestniczą w przekazywaniu sygnałów i produkcji energii. Ich ilość, jakość oraz prawidłowa struktura muszą pozostawać pod ścisłą kontrolą.

Dr Wróbel podkreśla, że proteostaza nie jest stanem statycznym. Komórka nieustannie syntetyzuje nowe białka i usuwa te uszkodzone lub zbędne. Istnieje jednak granica zaburzeń, którą organizm jest w stanie skompensować. Jeśli komórka traci zdolność do przywrócenia równowagi, dochodzi do trwałych zmian, które mogą prowadzić do rozwoju choroby.

Badania dr Wróbel koncentrują się na procesach syntezy i degradacji białek, w tym w mitochondriach – organellach odpowiedzialnych za produkcję energii w komórce. Zaburzenia ich funkcjonowania są silnie powiązane z chorobami neurodegeneracyjnymi.

W takich schorzeniach jak choroba Parkinsona czy choroba Huntingtona dochodzi do odkładania się toksycznych agregatów białkowych w neuronach. W przypadku choroby Parkinsona kluczową rolę odgrywa alfa-synukleina. Jej nagromadzenie prowadzi do obumierania neuronów dopaminergicznych i pojawienia się charakterystycznych objawów ruchowych. W chorobie Huntingtona przyczyną jest zmutowana forma białka huntingtyny.

Zespół dr Wróbel bada procesy zachodzące na wczesnych etapach choroby, zanim dojdzie do masowej akumulacji agregatów i uszkodzenia neuronów. Celem jest zrozumienie, dlaczego komórki tracą zdolność skutecznego usuwania nieprawidłowych białek oraz czy można wzmocnić mechanizmy odpowiedzialne za utrzymanie proteostazy.

Podcast Człowiek 2.0 jest realizowany dla Polskiej Akademii Nauk. Najnowszego odcinka można posłuchać tutaj. 

• aktualności
• Nauki biologiczne i rolnicze
• Nauki medyczne
• popularyzacja